目前,我国有癫痫患者约1000万,其中有200多万经各种药物治疗均难以取得满意的效果,这时就应该考虑到神经外科看门诊,让神经外科医生评估一下有无通过手术来治愈或缓解的可能。患者一定要记住:大多数神经内科医生不会给你推荐到神经外科医生那里去看病,只有一小部分知识面宽的医生才会推荐。 随着近些年神经影像学,这包括结构影响及功能影像,及视频脑电图的广泛使用,我们神经外科医生能更有效地寻找引起癫痫发作这一症状的潜在病因,从而获得癫癫的彻底根治(即不吃药也不发作),譬如肿瘤、皮质发育不良、颞叶海马硬化等原因所致癫痫。即使不能根治,我们也可以采用迷走神经刺激术来缓解癫痫发作的强度和次数,提高患者的生活质量。 迷走神经刺激术(VNS)在欧美国家已经广泛应用于药物难治性癫痫,国内由于费用相对较贵(约13万多)及神经内科医生认识的相对不足,使用得较少。VNS是通过刺激左侧颈部迷走神经来抑制脑部癫痫样放电来达到治疗作用,一般来说,当我们服用两种抗癫痫药效果不理想,又不适合开颅手术时,就可以考虑行VNS治疗了。众所周知,当两种抗癫痫药效果不好时,再添加其他抗癫痫药,也不会有好的治疗效果,反而增加药物副作用,降低患者的智力水平,而VNS不但没有药物的副作用,反而能改善患者的情绪,减轻患者的焦虑、恐惧、抑郁等,提高患者的社会参与度,这对尚在发育中的儿童尤为重要。VNS的手术对于神经外科医生来说很简单,手术风险很小,创伤也很小,对于一个熟练的神经外科医生,只需要一个小时就能完成,这也是它在欧美国家流行的原因。VNS术后效果:10%的患者在原有服药的基础上能完全控制癫痫的发作,10%的患者无效,70%的患者能让发作减少50%以上,最重要的是大多数患者的精神状态都会获得很大的改善,因VNS也可以用于治疗抑郁症。 在临床上经常看见很多小孩服很多种抗癫痫药,智力已经严重减退,还在神经内科不停地调换各种癫痫药,癫痫仍然不停地发作,很可惜,这时患儿家属应该坚决地到专门看癫痫的神经外科医生那里去寻求帮助。
帕金森病是神经科一常见疾病,随年龄的增加,其发病率也不断增加。临床上主要表现为震颤、肌强直和行动迟缓。同时这种病具有缓慢进行性发展,并最终致残的特点,对患者的身体,从而心理造成严重的损害。虽然我们不能阻止疾病本身的进展,但随着这20多年药物与手术治疗的巨大进步,我们确实还是有很多治疗手段来改善帕金森患者的生活质量。下面就一些患者治疗中存在的问题阐述我的看法。一、什么时候开始药物治疗?帕金森一旦诊断,就需终生治疗,在早期,当震颤、强直或运动迟缓未影响到我们生活质量时,我们可以选择非药物治疗,包括运动、有规律的生活、不抽烟饮酒、多吃水果及粗纤维食物等,市面上一些营养脑神经的药物尚无肯定的效果,如果同时存在高血压、糖尿病、高血脂等疾病也要积极地治疗。当疾病发展到确实影响我们生活质量的时候,我们就要吃药,药物能显著改善症状,从而提高生活质量及社会参与度。药物并不会加速帕金森病情的发展。目前,治疗帕金森的药物品种很多,需要在有经验的神经内科医生指导下合理用药。二、药物治疗中存在的一些误区药物治疗需要考虑患者的年龄、病情的发展快慢及严重性、药物的效果及副作用等因素。一般遵循小剂量开始,逐渐增加剂量的原则,为了避免药物副作用的出现,一般采取多种药物联合使用,且并不要求完全控制症状。所以,我们在临床上经常看到的现象是:由于患者,甚至某些医生对药物加量的恐惧,长期低剂量用药,很多患者基本上已经处于残废状态,需要陪伴照料,毫无生活质量可言,渐渐也对生活失去兴趣,产生焦虑抑郁等精神障碍。近年来,由于脑起搏器的广泛使用,我们不需要再对药物副作用产生恐惧心理了,我们应该使用合理的剂量来改善症状,提高生活自理能力,恢复患者对生活的信心,精彩地活着。三、什么是脑起搏器(DBS)帕金森病是锥体外系疾病,主要涉及基底节。基底节包括很多的核团,这些核团相互紧密联系,从而精确地控制人体的运动。帕金森病已知的发生机理是脑内黑质多巴胺能神经元丧失,造成基底节的各种神经递质失衡,进而产生各种帕金森的症状。脑起搏器是脑深部电刺激的俗称,它通过在基底节的某些核团内产生电磁场,从而达到治疗的目的。它包括颅内的刺激电极、胸前皮下的脉冲发生器、及连接前二者的延长线三部分组成,类似心脏起搏器,手术创伤很小,刺激电极及延长导线直径1.3mm,胸前皮下脉冲发生器长宽厚分别为70*61*12mm,如为可充电的体积更小。手术后,这些设备均位于皮下,不影响走路洗澡及日常生活。四、什么时候该考虑手术治疗帕金森病的自然病程有快有慢,几年到几十年不等。早中期服药效果均很好,但一般6、7年后均会出现不同程度的开-关现象、剂末现象、异动症、身体畸形等。当出现这些症状时就应该考虑行DBS手术了。而当患者已经卧床不起,躯干四肢严重畸形时,手术就晚了,效果也就差了。DBS手术长期效果良好,多数患者术后可以适度减少药物用量,改善药物不良反应,使患者获得新生,重新充满对生活的信心。五、脑起搏器的性价比目前脑起搏器有进口与国产之分。由于大多数患者均需要双侧植入电极,国产的双通道不可充电的价格在13万左右,平均使用寿命6年左右,之后要换电池,价格8万左右;可充电的价格在23万左右,平均使用寿命10年左右,质保十年,所以每个月算下来要多花2000元左右,但如改善生活质量,减少口服药花费,能不请陪护,甚至能工作挣钱,还是能弥补这2000元损失的,性价比还是很高。进口的价格高些,不可充电的24万左右,可充电的33万左右,使用寿命都差不多。目前国产与进口的在性能上没有太大差别。所以,帕金森病的治疗应是药物、手术治疗、康复治疗的相辅相成,根本宗旨是提高患者的生活质量,减少依赖性,增进社会参与度。
三叉神经痛的治疗首选药物治疗,当药物治疗无效或有严重副作用的时候,就该考虑能否行手术治疗了。 手术治疗最有效的首选的方法是微血管减压术,也是我们最常采用的,由于这种方法需要开颅,因而对一些特定患者不一定适合,如高龄患者、术后复发患者或有其它器官严重功能障碍患者。这个时候就可以考虑行经皮三叉神经半月节球囊压迫术。 这种手术也是在全麻下进行,在口角外侧2.5厘米处用一根针刺入皮肤,然后在X线的引导下经卵圆孔进入三叉神经半月节,退出针芯,植入球囊,对半月节内的三叉神经压迫3分钟左右,然后退出球囊及导管针,手术结束。一般来说整个过程需10分钟左右,是真正的微创。这种手术的优势是简单,止痛效果好,创伤小。缺点是术后会在相当一段时间内有面部麻木,咀嚼无力,复发率较开颅手术高些。
中国癫痫诊疗指南(2015年修订版):药物难治性癫痫的诊断与处理癫痫患者经过正规的药物治疗,仍有1/3病人发作不能完全控制(参考预后章节),对患者的认知、记忆、生活质量、社会心理及儿童的生长发育等造成影响。近些年,影像学、脑电图、遗传学等诊断技术的不断提高,多种新型抗癫痫药物问世,切除性手术的疗效和安全性得到认可,生酮饮食和神经调控技术等抗癫痫措施应用,使一些药物难治性癫痫患者的预后得到了改善。2010年国际抗癫痫联盟发表了药物难治性癫痫的定义,并建议此类患者需转到具有一定经验的癫痫专业机构或癫痫专科医师处进一步检查评估、确认诊断。如诊为药物难治性癫痫,需根据病因、发作类型、综合征等确定其处理原则,并将病人纳入“评估-治疗-随访-再评估-再治疗-随访”的动态管理和治疗中。(一)定义药物难治性癫痫目前普遍采用国际抗癫痫联盟2010年的定义:应用正确选择且能耐受的两种抗癫痫药物(单药或联合用药),仍未能达到持续无发作。(二)药物难治性癫痫的诊断根据药物难治性癫痫定义,诊断时首先强调“正规”应用两种抗癫痫药物无效。正规应用药物是指选药正确,并应用足够的剂量和足够长的时间,如果某种药物的应用未按抗癫痫药物选择原则(见第四章第二节)正确应用或病人因为不能耐受该药物副作用,在未达到药物有效治疗浓度之前停用,此种药物不能视为正规应用。诊断时强调正规“两种”药物仍有发作的癫痫可诊为药物难治性癫痫,是因为研究显示:未经治疗新诊断的癫痫病人使用第一种单药治疗后有47%能达到无发作,再使用第二种可有13%达到无发作,继续第三种单药治疗时则仅有1%的患者可达到无发作。在药物治疗过程中出现任何形式的发作(包括先兆),或因睡眠剥夺、月经、发热等因素诱发的发作,均应视为未能达到持续无发作。在药物治疗后多长时间没有发作,可以认定该药完全控制发作,尚存在争议。一般认为用该药前最长发作间期时长的三倍时间,或12个月无发作(取时间更长的一项作为标准),就可认为该药治疗后发作完全控制。另外,诊断药物难治性癫痫时还应综合考虑药物副作用、发作对心理、生活和工作及儿童发育的影响等因素。(三)药物难治性癫痫的病因成年人药物难治性癫痫的病因主要是有脑结构异常的症状性癫痫或隐原性癫痫(详见第五章)。研究显示:症状性癫痫或隐原性癫痫药物治疗控制不佳的比率为40%,而特发性癫痫只有26%。导致药物难治性癫痫的脑结构异常包括海马硬化、皮质发育不良、脑肿瘤、脑血管病、外伤性软化灶等,(详见癫痫外科治疗和癫痫病因分类章节)。随着核磁共振等影像学技术的发展,越来越多的隐原性癫痫被发现存在局灶性的脑结构异常。儿童药物难治性癫痫的病因较为复杂,易发展为药物难治性癫痫的综合征。有些婴幼儿或儿童期的癫痫综合征是由特定病因引起的,如大田原综合征(Ohtahara综合征)由先天发育畸形引起,早发肌阵挛性脑病是先天代谢异常引起。而有些综合征可继发于多种病因,如婴儿痉挛和LGS可能由染色体异常,代谢异常,结构异常,缺氧性脑病,脑炎,脑膜炎等引起。药物难治性癫痫病因的确定,有利于进一步有针对性的实施治疗。(四)药物难治性癫痫的早期识别根据引起药物难治性癫痫的病因和综合征的不同,癫痫患者被诊为药物难治性的癫痫的时间是不等的:有些病人很早期就可以诊断(如LGS,等),有些因发作少需要确认药物有效的时间较长,要观察随诊很长时间才能诊断为药物难治性癫痫。早期识别药物难治性癫痫,对病人及家属进行相关知识的宣教和准备(详见第十二章),有利于医生和家属共同商讨,制定长期治疗随访计划,动态评估病情和尽早了解和考虑除药物治疗外的多种治疗方法,改善患者的预后。如诊为颞叶癫痫(尤其是伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫)患者采用手术治疗获得发作完全缓解的几率明显高于长期服用药物治疗的患者,属于手术效果好的可预知的药物难治性癫痫,应尽早手术治疗。早期识别药物难治性癫痫应从两方面考虑:(1)易发展为难治性癫痫的综合征的早期识别. 临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫,而不是随病情演变发展而来。这种难治性癫痫主要包括一些特殊类型的癫痫综合征:常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病)、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征、Rasmussen 综合征、颞叶内侧癫痫、下丘脑错构瘤发笑发作等。(2)易发展为药物难治性癫痫危险因素的早期识别。易于成为难治性癫痫的危险因素包括: (1)初始抗癫痫药物治疗效果差(2)年龄依赖性癫痫性脑病;(2)在癫痫诊断和治疗前存在频繁发作;(3)出现过癫痫持续状态;(4)长期活动性癫痫发作;(5)海马硬化、皮质发育异常、肿瘤、外伤性软化灶、双重病理等明确的病因。
2015-10-27幸福的味道神经时间帕金森病是神经内科仅次于阿尔茨海默病的第二大常见的神经退行性疾病,其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库标准。但随着近二十年来研究的不断发展,旧的标准已不再适应临床和研究的需要。近期,国际运动障碍协会(MDS)公布了修订版的最新诊断标准。与英国脑库标准相比,增加了非运动症状在诊断中的作用,并且对诊断的确定性进行了分类(确诊 PD 和很可能 PD)。新标准全文编译如下:诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征,定义为:出现运动迟缓,并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项。对所有核心主征的检查必须按照 MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行。一旦明确诊断为帕金森综合征,按照以下标准进行诊断:临床确诊帕金森病(PD)需要具备:1. 不符合绝对排除标准2. 至少两条支持性标准,且3. 没有警示征象(red flags)诊断为很可能 PD 需要具备:1. 不符合绝对排除标准;2. 如果出现警示征象(red flags)需要通过支持性标准来抵消:如果出现 1 条警示征象,必须需要至少 1 条支持性标准如果出现 2 条警示征象,必须需要至少 2 条支持性标准注:该分类下不允许出现超过 2 条警示征象。对上述几个名词的解释:1. 支持性标准(1)对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。在初始治疗期间,患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的情况下,初始治疗显著应答可分为以下两种情况:a. 药物剂量增加时症状显著改善,减少时症状显著加重;不包括轻微的改变。以上改变通过客观评分(治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%)或主观(可靠的患者或看护者提供明确证实存在显著改变)记录;b. 明确且显著的「开/关」期波动;必须在某种程度上包括可预测的剂末现象。(2)出现左旋多巴诱导的异动症(3)临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)(4)存在嗅觉丧失或心脏 MIBG 闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配2. 绝对排除标准出现下列任何一项即可排除 PD 诊断:(1)明确的小脑异常,比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)(2)向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者选择性的向下的垂直性扫视减慢(3)在发病的前 5 年内,诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语(根据 2011 年发表的共识标准)(4)发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现(5)采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗,且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致(6)尽管病情至少为中等严重程度,但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答(7)明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害),明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语(8)突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常(9)明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或者基于整体诊断学评估,专业评估医生感觉可能为其他综合征,而不是 PD3. 警示征象(Red Flags)(1)在发病 5 年内出现快速进展的步态障碍,且需要规律使用轮椅(2)发病 5 年或 5 年以上,运动症状或体征完全没有进展;除非这种稳定是与治疗相关的(3)早期出现的球部功能障碍:发病 5 年内出现的严重的发音困难或构音障碍(大部分时候言语难以理解)或严重的吞咽困难(需要进食较软的食物,或鼻胃管、胃造瘘进食)(4)吸气性呼吸功能障碍:出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息(5)在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍,包括:a. 体位性低血压——在站起后 3 分钟内,收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg,且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病;b. 在发病 5 年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期或小量压力性尿失禁),且并不是简单的功能性尿失禁。对于男性患者,尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且必须与勃起障碍相关。(6)在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复(>1 次/年)摔倒(7)发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾(肌张力障碍)或手足挛缩(8)即使是病程到了 5 年也不出现任何一种常见的非运动症状,包括睡眠障碍(保持睡眠障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍),自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、嗅觉减退、精神障碍(抑郁、焦虑、或幻觉)(9)其他原因不能解释的锥体束征,定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射活跃(包括轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应)(10)双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病,没有任何侧别优势,且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性标准的应用:1. 根据 MDS 标准,该患者可诊断为帕金森综合征吗?如果答案为否,则既不能诊断为很可能 PD 也不能诊断为临床确诊的 PD;如果答案为是,进入下一步评测:2. 存在任何绝对的排除标准吗?如果答案为是,则既不能诊断为很可能 PD 也不能诊断为临床确诊的 PD;如果答案为否,进入下一步评测:3.对出现警示征象和支持性标准进行评测,方法如下:(1)记录出现警示征象的数量;(2)记录支持性标准的数量;(3)至少有 2 条支持性标准且没有警示征象吗?如果答案为是,则患者符合临床确诊 PD 的标准;如果答案为否,进入下一步评测:(4)多于 2 条警示征象吗?如果答案为是,不能诊断为很可能 PD;如果答案为否,进入下一步评测:(5)警示征象的数量等于或少于支持性标准的数量吗?如果答案为是,则患者符合很可能 PD 的诊断标准。
指南 ▏中国脑积水规范化治疗专家共识一、脑积水概念和分类颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚,使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水,单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变,而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞),脑脊液吸收障碍,脑脊液分泌过多,脑实质萎缩等原因造成。临床中最常见的是梗阻性病因,如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水;按时限进展分为先天性和后天性脑积水,急性和慢性脑积水,进行性和静止性脑积水;按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水;按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水;按年龄分为儿童和成人脑积水。二、脑积水的诊断1.临床症状和体征:头颅及前囟增大(婴幼儿),颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿),脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。2.脑室穿刺测压:高于正常值(4,JD40~110 mm H:O,成人80一180 mm H,0)。成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力,梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。3.头颅影像学检查:(1)梗阻性脑积水。头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。CT见脑室扩大,双额角径或颅内径(Evans指数)>0.33是诊断脑积水的标志性指标;额角变锐<100。;颞角宽度>3 mm;脑室边缘模糊,室旁低密度晕环;基底池,脑沟受压/消失。MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻,幕上脑室扩大;胼胝体变薄,向上拉伸;穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。他显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织,间质水肿在脑室角周围明显;脑室内脑脊液形成湍流;导水管流空消失。增强T1显示软脑膜血管淤滞,类似于脑膜炎改变。心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。推荐影像学检查:3DCISS序列可减少脑脊液流动伪影,更好显示脑室轮廓及透明隔,心电门控相位对比MRI电影。(2)正常压力脑积水。cT见脑室扩大伴额角变钝。MRI有脑室扩大;额角颞角扩大不伴海马萎缩;基底池、外侧裂扩大,脑沟正常;部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象;脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。(3)蛛网膜下腔增宽(脑外积水)。CT见双侧额部(前部半球间裂)蛛网膜下腔增宽I>5 mm;脑池增宽;轻度脑室扩大;增强cT显示静脉穿过蛛网膜下腔。MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管;在所有序列,蛛网膜下腔内为脑脊液信号;推荐影像学检查:多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔;MRI排除慢性硬膜下积液;增强CT或MRI排除基础病因。4.其他特殊检查:神经电生理检查,MRI的脑脊液动力学检查等。三、脑积水的治疗目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤,原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾,综合考虑患者的个体因素,采取个体化治疗。1.手术适应证:(1)新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。(2)无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水,要考虑儿童认知功能有无损害,积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。(3)颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水,在血性脑脊液吸收后,有脑脊液感染者采用静脉(脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书)用抗生素,待脑脊液感染控制后(接近或达到正常脑脊液指标),可行分流术。(4)肿瘤伴发的脑积水,对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤,如估计手术不能全部切除肿瘤,或不能解除梗阻因素,做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。(5)伴有神经功能损害的正压性脑积水。(6)脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿,原因不明,表现为双额蛛网膜下腔增宽,前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现,绝大多数患儿在l岁半以后积液消失,无需特殊治疗。2.手术禁忌证:(1)颅内出血急性期。(2)颅内感染,有脑脊液感染或感染病灶。(3)头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。(4)腹腔内有感染。3.手术方式的选择原则:(1)V—P分流术适合于大多数类型的脑积水。(2)L—P分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水,有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。(3)脑室一心房(V—A)分流术常用于不适合做V—P分流术者,如腹腔内感染,有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。(4)第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。对婴幼儿(尤其是
面肌痉挛 (hemifacial spasm,HFS) 是一种临床常见的脑神经疾病,其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方法,但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。自 2012 年起,上海交通大学颅神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外科学组先后多次召集 80 余位神经外科专家,结合国内外研究进展和我国的实际情况,编写了面肌痉挛诊疗中国专家共识,以规范和指导面肌痉挛治疗的临床实践,提高我国治疗面肌痉挛的整体水平。1概述面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 (眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种,典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年,女性略多于男性,但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧,但双侧面肌痉挛也并非罕见。2诊断与鉴别诊断2.1 面肌痉挛诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。电生理检查包括肌 电 图 (electromyography,EMG) 和 异 常 肌 反 应(abnormal muscle response,AMR) 或称为侧方扩散反应 (lateral spread response,LSR) 检测。在面肌痉挛病人中,EMG 可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达 150 次),AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应,AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。影像学检查包括 CT 和 MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA) 还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 (少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试验有助于诊断。2.2 面肌痉挛的鉴别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。①双侧眼睑痉挛:表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。②梅杰综合征:病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大,甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。③咬肌痉挛:为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的原因之一。④面瘫后遗症:表现为同侧面部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动,依据确切的面瘫病史可以鉴别。3 治疗3.1 药物治疗①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平 (得理多)、奥卡西平以及安定等 [23]。其中,卡马西平成人最高剂量不应超过 1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著,并且无药物不良反应的病人可长期应用。④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应,如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是,应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险,严重的剥脱性皮炎可危及生命。3.2 肉毒素注射3.2.1 常 用 药 物 : 注 射 用 A 型 肉 毒 毒 素(botulinum toxin A)。主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。3.2.2 用法及用量: 采用上睑及下睑肌肉多点注射法,即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共 4 或 5 点。如伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内注射 3 点。依病情需要,也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注射。每点起始量为 2.5 U/0.1 ml。注射 1 周后有残存痉挛者可追加注射;病情复发者可作原量或加倍量 (5.0 U/0.1 ml)注射。但是,1 次注射总剂量应不高于 55 U,1 个月内使用总剂量不高于 200 U。3.2.3 疗效: 90% 以上的病人对初次注射肉毒素有效,1 次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为 1~8 个月,大多集中在 3~4 个月,而且随着病程延长及注射次数的增多,疗效逐渐减退。两次治疗间隔不应少于 3 个月,如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低,应该考虑其他治疗方法。因此,肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。需要指出的是,每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。3.2.4 不良反应: 少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等,多在 3~8 周内自然恢复。反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。3.2.5 注意事项: 发热、急性传染病者、孕妇和 12 岁以下儿童慎用;在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素;应备有 1∶1000 肾上腺素,以备过敏反应时急救,注射后应留院内短期观察。3.3 微血管减压3.3.1 医院及科室应具备的条件: ①医院应具备独立的神经外科建制。②具备开展显微外科手术的设备 (显微镜) 及器械。③CT 及 MRI,有条件的单位应配备神经电生理监测的设备及人员。④应由掌握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成。3.3.2 手术适应证: ①原发性面肌痉挛诊断明确,经头颅 CT 或 MRI 排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重,影响日常生活和工作,病人手术意愿强烈。③应用药物或肉毒素治疗的病人,如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。④MVD 术后复发的病人可以再次手术。⑤MVD 术后无效的病人,如认为首次手术减压不够充分,而且术后 AMR 检测阳性者,可考虑早期再次手术。随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。3.3.3 手术禁忌证: ①同一般全麻开颅手术禁忌证。②严重血液系统疾病或重要器官功能障碍 (心、肺、肾脏或肝脏) 病人。③高龄病人选择 MVD 手术应慎重。3.3.4 术前准备: ①术前检查,包括心、肺、肾、肝等功能评估及凝血功能等。②头 部 MRI 或 CT 检查。有条件的医院可行头部 3D-TOF-MRI 以及神经电生理检查 (AMR、BAEP 等)。3.3.5 麻醉: 气管插管静脉复合麻醉。除麻醉诱导阶段,术中应控制肌松药物的使用量,以避免干扰神经电生理监测。术中应控制补液总量,维持二氧化碳分压 26 mmHg 左右,并适当使用 β 受体阻滞剂,方便手术操作。3.3.6 体位: 可根据术者的习惯选择合适的手术体位,通常取侧卧位,头架固定。床头抬高 15°~20°,头前屈至下颏距胸骨柄约 2 横指,肩带向尾端牵拉同侧肩部维持头部过伸位,避免过度牵拉损伤臂丛神经,最终使得乳突根部位于最高点。3.3.7 切口与开颅: 发际内斜切口或耳后横切口,切口以乳突根部下方 1 cm 为中心,用磨钻、咬骨钳或铣刀形成直径约 2.5 cm 的骨窗,外侧缘到乙状窦,骨窗形成过程中应严密封堵气房,防止冲洗液和血液流入。以乙状窦为底边切开硬脑膜并进行悬吊。3.3.8 显微操作要点: 开放蛛网膜下腔释放脑脊液,待颅内压下降后,自后组脑神经尾端向头端锐性分离蛛网膜,使小脑与后组脑神经完全分离,全程探查面神经颅内段Ⅰ~Ⅳ区,暴露困难时可以借助内镜进行多角度探查,对所有与面神经接触的血管进行分离、移位,并选择合适的方法进行减压 (Teflon 棉、胶水黏附或悬吊等)。术中须对蛛网膜进行充分松解,避免牵拉脑神经。有条件的医院术中应实时进行 AMR、肌电反应波形 (ZLR) 及 BAEP 监测。结束手术的主要依据有两条:①面神经 4 区探查完全。②所有与面神经接触的血管均已被隔离。对于进行电生理学监测的病人,还应争取让 AMR 波形完全消失。对于 AMR 波形持续存在的病人,建议再次仔细全程探查,避免血管遗漏,必要时可辅助面神经梳理术。对于粗大椎 - 基底动脉压迫的病例,可采用在延髓侧方自尾端向头端逐步分离并减压的方法,必要时可辅助胶水黏附或悬吊。双侧面肌痉挛的处理,建议选择症状严重的一侧首先手术,术后根据手术一侧症状缓解程度及病人的身体状况择期进行另外一侧手术,不主张一次进行双侧 MVD 手术,但是两次手术之间的间隔时间目前没有特别规定。在复发病人的再次手术中,更强调使用神经电生理监测,特别是 AMR 和 ZLR 联合监测,确保面神经充分减压。复发无效病人再次手术前,医师需慎重向病人及家属交代手术风险,术后症状可能仍然不缓解或部分缓解。3.3.9 关颅: 温盐水缓慢彻底冲洗术野,明确无出血后开始关颅,严密缝合硬脑膜,关闭硬脑膜前反复注入温盐水,排出气体,必要时可使用人工脑膜和生物胶封闭,采用自体骨瓣回纳、人工颅骨替代或金属颅骨板固定等方法修补颅骨缺损,逐层关闭切口。4.面肌痉挛术后疗效判定标准,共分四级:①痊愈 (excellent):面肌痉挛症状完全消失。②明显缓解(good):面肌痉挛症状基本消失,只是在情绪紧张激动时,或特定面部动作时才偶尔诱发出现,病人主观满意,以上两级均属“有效”。③部分缓解(fair):面肌痉挛症状减轻,但仍比较频繁,病人主观不满意。④无效 (poor):面肌痉挛症状没有变化,甚至加重。对于无效和部分缓解的病人,建议复测 AMR,如果 AMR 阳性则建议尽早再次手术;相反,如果复测 AMR 阴性,则可以随访或者辅助药物、肉毒素治疗。5.术后管理术后全面观察病人生命体征、意识、有无面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐。常规 24 h 内复查头颅 CT。发生术后低颅内压时,应取平卧位或头低足高位,伴随恶心呕吐者,头偏向一侧,避免误吸并积极对症处理。术后发生面瘫,应注意角膜及口腔护理。如出现饮水呛咳和吞咽功能障碍,应避免误吸。如出现脑脊液漏时,应采取平卧位头高 30°,禁忌鼻腔、耳道的堵塞、冲洗和滴药等,并积极查明原因妥善处理。6.术后并发症防治6.1 脑神经功能障碍 脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍,少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种,急性脑神经功能障碍发生在手术后的 3 d 之内,手术 3 d 以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍,绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后 30 d 之内。比如超过 90% 以上的迟发性面瘫发生在术后 1 个月之内,可能与手术操作以及术后受凉继发病毒感染相关,因此建议术 后 1 个 月 内 应 注 意 保 暖,减少迟发性面瘫的发生,一旦发生,则应给予激素和抗病毒药物治疗,同时可以辅助应用神经营养性药物。注意以下操作能有效降低脑神经功能障碍的发生:①尽量避免电凝灼烧脑神经表面及周围穿支血管。②避免牵拉脑神经,减少对脑神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛。③充分解剖脑神经周围蛛网膜,减少术中对脑神经的牵拉。④常规术中 电 生 理 监 测。⑤手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神经营养药物。6.2 小脑、脑干损伤 MVD 治疗面肌痉挛有 0.1% 的病死率,主要是由于小脑、脑干损伤,包括梗死或出血。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。术前半小时使用甘露醇降低颅内压,术中适量过度通气,骨窗尽量靠近乙状窦,避免使用脑压板,逐渐打开小脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查桥小脑角等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉,尽量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行 24 h 连续监测,密切观察意识、瞳孔的变化。出现血压骤然升高同时脉搏减慢,清醒后又出现意识障碍,呼吸深慢甚至骤停,氧饱和度明显下降,瞳孔散大、光反射减弱或消失,均应考虑小脑或脑干梗死、肿胀及出血的可能,应及时行头颅 CT 扫描,根据 CT 实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流。6.3 脑脊液漏 严密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的关键;对于硬脑膜无法严密缝合者,可取肌肉筋膜进行修补,同时应用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷完全;用骨蜡严密封闭开放的气房;严格按照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口,不留死腔。如发生脑脊液鼻漏,立即嘱咐病人去枕平卧,告知病人勿抠、挖及堵塞鼻孔,保持鼻孔清洁,观察体温变化,使用抗生素预防感染。保持大便通畅,防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高,必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅内压,若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。6.4 低颅内压综合征 可能原因是术中长时间暴露手术部位,释放大量脑脊液,术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐,同时血压偏低、脉率加快,放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水,排出空气。术后取平卧位。6.5 其他并发症 MVD 手术应严格规范操作,避免感染、伤口愈合不良、平衡障碍、切口疼痛、远隔部位血肿、椎动脉损伤等并发症的发生。部分病人术后出现眩晕,多数在术后活动时发现,症状轻重不一,重者影响活动,可逐渐减轻,多在 1~2 周内缓解,少数病人可持续 1 个月以上,但不影响活动。本文摘自于《中国微侵袭神经外科杂志》2014 年 11 月 20 日 第 19 卷 第 11 期来源:中国微侵袭神经外科杂志 作者:上海交通大学颅神经疾病诊治中心版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理】
对于药物治疗后仍频繁发作的癫痫患者,应进行充分的术前评估后考虑手术治疗,目前的手术方式大致分为如下三类: 1.直接切除致痫灶 根据视频脑电图及影像学表现,直接切除病变及致痫灶,往往能收到很好的治疗效果,甚至彻底治愈,不再服药。包括裁剪式切除,脑叶切除,选择性海马杏仁核切除术,如病变涉及整个半球可行半球切除; 2.阻断癫痫放电传播通路的手术 这是一种姑息性手术,适用于致痫灶不明确,或致痫灶位于功能区不可切除的患者,手术效果较差,包括胼胝体切开和多处软膜下横切术; 3.毁损和刺激手术,包括迷走神经电刺激或脑深部核团电刺激,立体定向海马杏仁毁损等,这类手术也属姑息性手术,能缓解患者的发作次数及严重性,极少的患者也能取得治愈的效果,但治疗的费用昂贵。 预后:总的来说癫痫治愈率在50—70%,绝大多数的患者可以获得癫痫发作的明显减少,只有少数患者无效。
一、定义正常颅压脑积水(NPH)指脑室扩大,腰穿脑脊液压力正常,同时临床上表现认知障碍、步态不稳和尿失禁的三联症,且在分流治疗后临床出现一定程度的改善。二、病因在正常颅压脑积水,脑室扩大是由于脑脊液吸收障碍引起,而目前关于脑脊液为什么会吸收障碍,及如何引起脑室扩大的机理尚不清。临床上常将正常颅压脑积水分为两类:1.有明确病因的继发性正常颅压脑积水(SNPH):如蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑梗塞、Paget病、软骨发育不良等,这些疾病干扰了脑脊液的循环及吸收,通常颅内压有轻度的升高。继发性脑积水可发生于任何年龄。2.特发性正常颅压脑积水(INPH):即原因不明,多发生于50岁以后。目前推测可能与蛛网膜颗粒老化、无症状纤维化脑膜炎有关,也可能继发于脑室周围缺血性病变,因而与高血压、糖尿病、缺血性心脏病、高密度脂蛋白减少等有关。夜间睡眠呼吸暂停、充血性心衰、肺病、肥胖等均可增加颈静脉压,从而减少脑脊液回流入脑静脉窦。三、流行病学目前尚没有直接的统计数据准确揭示NPH的发生率,仅仅在一些文献中间接提示。Trenkwalder等发现982人中4人患有NPH,0.5%的发生率。Clarfield对37篇痴呆研究文章行meta分析,在5000多例痴呆患者中NPH发生率为1%。Vanneste等估计荷兰每年每百万NPH的发生率为1.3%-2.2%。Krauss和Halve在对神经外科医生的调查里计算德国每年每十万NPH的发生率为1.8,他们注意到这可能低估,因它是以诊疗为基础。四、临床表现NPH临床上表现为认知障碍、步态不稳和尿失禁三联症,但这三联症对NPH不是特异的,它们中的每一个在老年人中都很常见,并且有很多的原因。1.步态不稳在NPH的诊断中必须要有步态不稳,而精神运动迟滞、尿失禁仅需具备一个或二者同时具备。步态不稳包括步伐变低、步伐变短、节奏变慢、躯干摆动增加、站立时两脚变宽、行走时脚趾向外、后退步态(自发或诱发)及整体转向(即转180°需要3步或更多)。在NPH中至少应有两种或以上的步态不稳。研究表明在75岁以上的老年人中20%有步态异常,这与以后的痴呆发展有关。2.认知障碍它包括精神运动变慢、精细运动变慢、分散或保持注意力困难、记忆力受损(尤其近期记忆)、执行力下降(如多步过程不能、观察力下降)、行为或人格改变。在诊断NPH时,至少要有上述的两个。研究估计美国2000年在大于65岁的老年人中有450万老年痴呆患者。3.尿失禁至少要有下面的一个:非尿路疾病得发作性或持续性尿失禁,持续性尿失禁,持续性大便失禁。或下面的两个:尿急(指要排空小便的急迫感)、尿频(指在正常液体摄入下平均12小时有6次以上小便)、夜尿增多(指每晚需2次以上小便)。2006年,Anger等报道在老年女性尿失禁高达38%,Stothers等报道在60岁以上男性尿失禁达17%。五、辅助检查(一)头颅CT当被修正的Evan’s指数(双额角的最大宽度除以同一层面的内板宽度)大于0.31,视作脑室扩大(即大于第95百分位数)。在60岁以前,脑室缓慢地增大,60岁后增大的速度加快。在50-59岁,脑室占颅腔的5.2%;60-69岁,占6.4%;70-79岁,占11.5%;80-89岁,占14.1%。在考虑脑室增大与否时,这需引起注意。脑沟越大,预后越差。Borgesen和Gjerris测量额上回或顶叶的最大脑沟,发现皮质脑沟小于1.9mm,17个患者分流17个改善;脑沟在1.9mm-5mm,20个患者分流17个改善;脑沟在5mm以上,27个患者分流15个改善。(二)头颅MRI对于NPH,MRI是首选的检查,它能识别后颅窝的相关结构,包括导水管狭窄、小脑扁桃体下疝、脑干梗塞等。它也能对颞叶内侧结构进行容积测量,从而鉴别有无老年性痴呆。在MRI上,如脑室扩大,而在T2像上没有脑室周围高信号,提示是一慢性过程。它能清晰显示脑室周围及皮质下的白质改变。在Krauss等的研究里,在正常人群,白质病变与年龄及前角指数(额角宽度除以水平面的颅内宽度)明显相关,而在NPH,白质病变与年龄无任何相关性,与额角指数呈负相关(即额角越宽,白质病变越少),结论是白质病变不会引起脑积水,但INPH和血管性脑病经常共同存在的联系是动脉性的高血压。在Munoz等通过尸检发现在MRI上的白质改变与轴突和髓鞘纤维的密度减低、白质的弥漫性空泡化(即所谓的海绵样变)及胶质密度减低有关。而梗塞在这些区域并不常见。从另一个侧面反映了白质改变并不一定表明不可逆的脑室周围梗塞,而脑室周围梗塞不能从分流手术获益。对NPH的传统影像学认识是脑室扩大,脑沟不扩大。但近来的一些研究发现在NPH患者,凸面及半球内侧的脑沟偶尔也有扩大,侧裂上的脑脊液容量增多,形成所谓的特征性侧裂上阻塞(图1),这与老年性痴呆患者的弥漫性的脑沟扩大有显著区别。因此,对于NPH,影像学上必须注意以下几点:修改的Evans指数应该大于0.31。皮质萎缩明显吗?这种萎缩是广泛性还是侧裂上?颞叶内侧结构有无萎缩?有无先天性脑积水的证据?例如有无导水管狭窄或Arnold-Chiari畸形?脑积水是否伴随白质改变等? 图46-1 MRI显示脑沟扩大,脑脊液局部聚集,形成侧裂上阻塞,而不是脑萎缩。(三)局部脑血流测量研究显示,NPH的额叶区域血流减少,而老年性痴呆的颞顶叶血流减少。(四)脑池造影显示放射性核素在脑凸面清除延迟至48-72小时。现已很少使用。(五)脑脊液引流试验1.腰椎穿刺:具体方法是一次引流脑脊液30ml-50ml,每天重复,观察步态是否改善,如改善,则适合分流手术,反之则不适合。该试验阳性预测值高,但不敏感,因正常脑脊液分泌每分钟0.3ml,如穿刺道不漏脑脊液,颅腔内脑脊液容量很快就恢复正常。2.腰穿脑脊液外引流:通过腰穿将引流管置入腰椎管内蛛网膜下腔,持续引流,观察患者步态等改变。该试验的敏感性50%-100%,特异性60%-100%,阳性预测值80%-100%,阴性预测值36%-100%,准确性在58%-100%。显然,它比腰穿穿刺更有意义,但要注意感染、引流管脱出、神经根激惹等并发症。3.脑脊液灌注试验:基本方法是腰穿后连接一个三通管,管的两头分别接压力连续描记仪和注射器,以脑脊液正常分泌两倍的速度(每分钟1.5ml)将生理盐水注入蛛网膜下腔,直到达到一相对稳定压力后,从而测量吸收阻力(Ro)。Ro=(新的压力-初压)/注入速率,其结果表示为mmHg/ml/分钟。Ro越大,则越适合分流手术。然而目前该试验采用的方法、结果及阈值设定在各个中心都不同,很难统一评价。(六)脑脊液压力监测一般是监测B波的时间占比,B波越多,分流手术越可能受益。如压力在15mmHg以上的时间越长,手术效果越好,那可能提示增加的压力是症状性脑积水的发病机制,从而也对NPH的定义提出了挑战,NPH是一次腰穿压力正常还是24小时都应在正常范围?正常人群24小时的脑脊液压力如何变化?这些都是值得探讨的问题。六、诊断目前尚没有很有效的方法来肯定地诊断INPH,诊断INPH的金标准就像定位癫痫灶一样仍是回顾性的,即分流手术治疗有效那么INPH的诊断成立。因而INPH目前被定义为一种临床综合征更合适,它可能是不同的退行性神经系统疾病的一个聚合体。术前诊断的目的是通过各种方法确定哪一部分患者能从分流手术获益,但这很困难,因在老年群体,尤其伴随痴呆者,步态困难、认知下降、尿失禁及脑室扩大都很常见。NPH需与以下几种疾病鉴别,(1)引起痴呆的疾病:如皮质下缺血性脑病、有尾状核萎缩的额颞叶痴呆、帕金森综合征(皮质基底节变性、进行性核上瘫、和多系统萎缩)等。(2)引起步态不稳的疾病:如颈椎病、腰椎病、周围神经病、大关节炎、视力受损、前庭功能障碍、服用抗精神病药物等。(3)引起尿失禁的疾病:前列腺肥大、腰椎管内肿瘤等。另外,在询问病史时,需重点关注痴呆有多久了,痴呆与步态障碍,谁先,是否有嗜酒史,是否有继发性因素等。在INPH中,约10%-20%的患者有头围增大,男性大于59cm,女性大于57.5cm,提示有先天性脑积水存在,而在后天表现出症状。正因为临床症状的不可靠,就需要借助很多的其它检查。七、手术治疗由于NPH诊断的金标准是分流有效,因而在分流之前的诊断只能是高度怀疑。下面因数支持手术有效:继发性NPH,步态不稳先于认知障碍,认知轻微受损或受损时间短,在腰穿或持续引流后临床改善(通常步态),在脑脊液灌注试验里流出阻力在18mmHg/ml/分钟以上,在持续腰穿脑脊液压力监测里B波时间占50%以上。下面因素使手术效果不好:中重度认知损害,痴呆在2年以上,失语,嗜酒,影像学上有明显的白质改变或弥漫脑萎缩。而下面因素尚未证实对预测手术效果是否有意义:长期步态异常,在MRI上尽管导水管通畅但缺乏流空,腰穿后没有临床改善,脑池造影,脑血流测定。NPH的治疗主要指分流术,包括脑室腹腔分流术及脑室心房分流术,由于并发症及操作原因,一般首选脑室腹腔分流术。关于分流泵有低压、中压、可调压等几种,一般来说,低压泵引流效果好于中压泵,但更易出现硬膜下血肿或积液。近年来,随着可调压泵的普及,使得NPH的治疗更容易,当临床症状不改善、脑室缩小不明显,可将压力调低;当出现硬膜下血肿或积液时,可将压力适当调高。什么压力合适及压力调节幅度多大还没有成熟的经验。分流手术常见的并发症包括感染、急性脑内血肿、硬膜下血肿、硬膜下积液、分流管堵塞、癫痫等。由于NPH老年人居多,手术风险还包括心肌梗塞、肺部感染、深静脉血栓形成等。在手术前,一定要向患者及家属讲清这些风险,由于NPH中有20%-50%合并有老年性痴呆,手术效果也需要与家属进行充分沟通。
三叉神经痛是神经科的常见疾病,典型表现是一侧面部三叉神经某一分布区反复发作性的疼痛,严重者工作生活均受很大影响。三叉神经痛多见于中老年人,多数为单侧,5%以下为双侧。 三叉神经痛分为原发性和继发性二型。原发性三叉神经痛多指不表现神经系统体征而且应用各种检查无明显的与发病有关的器质性病变者;继发性三叉神经痛是由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状,除表现疼痛外,一般有神经系统体征。原发性三叉神经约占90%以上,其发病机理尚不甚清楚,有中枢学说与外周学说之分,从目前的治疗效果来看,我更倾向外周学说,即病变位置在脑干外,其原因包括:(l)邻近的血管压迫(2)局部增厚的硬膜压迫(3)颞骨岩部骨质增生刺激半月神经节(4)动脉硬化引起的三叉神经供血不足(5)颈内动脉壁上部因骨质缺损而使颈内动脉与半月神经节及其神经接近或接触,颈内动脉的搏动刺激神经引起疼痛(6)三叉神经进入颅内的骨孔因某种原因变窄压迫神经。这里最常见的原因是邻近血管压迫三叉神经根,这已被临床实践广泛证实。。1 临床表现: 本病是一种慢性疾病,大多数呈渐近性加重,可持续数年乃至数十年,亦可有自发的间歇性症状缓解期,但自愈的机会很小。1.1 疼痛的部位 疼痛通常局限于一侧面部三叉神经分布区,而且以右侧居多(60一70%),受累的范围多为三叉神经的某一支,也常同时或先后侵及二支,其中绝大多数病例为第二和/或第三支受累,即面部中下份。.1.2 疼痛的性质、发作时间和周期 短暂而反复发作性疼痛是三叉神经痛最主要的特征。疼痛骤然发生而无先兆,呈电击刀割、灼伤或针刺样,持续数秒或1-2分钟,然后骤然停止。间歇期完全无痛,经一段时间后又突然发作。随病程发展,发作频率不断增加,疼痛程度亦愈剧烈,间歇期越缩越短。此外,疼痛发作呈周期性,持续数周至数月后自行缓解,经数周、数月或数年再次发病。少数患者表现为面部肌肉抽搐,称为“痛性抽搐”1.3 疼痛的触发点与诱发因素 在三叉神经受累支分布的范围内,有一个或多个皮肤特殊敏感区。若轻微触动即可引起疼痛发作,称为触发点(扳机点)。其范围局限,多集中鼻旁,口角,上下唇,上下齿龈,颊部,眉毛等处,日常生活中的刺激,如进食、咳嗽、洗脸、刷牙、打哈欠都可诱发疼痛。1.4 体征 病人因怕疼痛发作而不敢洗脸、剃须、刷牙、进食,故面部及口腔卫生很差,全身营养不良,局部皮肤粗糙,眉毛脱落,角膜水肿,面部憔悴,精神抑郁,情绪低落。神经系统检查正常。2. 诊断及鉴别诊断 原发性三叉神经痛临床表现典型,诊断并不困难。以下几点可作为诊断依据:(l)短暂发作性的闪电样剧痛,每次发作的持续时间一般不超过1-2分钟,间歇期可无任何疼痛。(2)疼痛局限于一侧面部三叉神经分布区。(3)常有触发点,触摸该区即可诱发疼痛发作。(4)通常患区无神经系统体征。 原发性三叉神经痛应与牙痛,三叉神经炎,舌咽神经痛,继发性三叉神经痛,面型偏头痛,副鼻窦炎,急性青光眼,脑蛛网膜炎,下领关节炎相鉴别。 继发性三叉神经痛早期表现为一侧三叉神经痛,疼痛呈阵发性发作。随病变进展逐渐出现三叉神经分布区感觉障碍,角膜反射减弱或消失,咀嚼职无力,萎缩,部分伴有面听神经,外展神经功能障碍,同时有颅内压升高,脑脊液细胞数增多,蛋白升高,颅骨X线有病理改变。常见原因是肿瘤、血管畸形、表皮样囊肿等。3. 治疗3.1 药物治疗:常用药物有卡马西平,苯妥因钠等,因内科药物治疗只能减轻疼痛发作,且久治不愈,而不得不采用其他治疗。3.2 手术治疗3.2.1 封闭治疗: 三叉神经封闭注药于神经分支或半月节上,使之破坏以阻断其传导作用,注射区面部感觉丧失,从而获得止痛的效果。以往注射药物多为无水酒精,热水,4%甲醛等,疗效短暂。近年来多用注射甘油,或射频热凝三叉神经节,但该疗法复发率高,且留有面部麻木等后遗症。3.2.2 放射外科治疗: 它是在体外通过高能放射线照射三叉神经根,使之变性坏死,从而达到阻断神经传导感觉的目的,该疗法有无痛、不出血等优点,但有效率低,复发率高等缺点。 3.2.3 三叉神经根显微微血管减压术(microvascular decompression,MVD): 本世纪初cushing曾提出机械压迫三叉神经根可以引起疼痛的病因假说,1934年Dandy报道三叉神经痛患者小脑桥脑角的解剖和病理的异常所见,在无手术显微镜的条件下,发现血管压迫神经根占44.7%。随着显微神经外科技术及三叉神经痛病因学研究的发展,自60年代起Gardner重新提出血管对三叉神经根的压迫是引起疼痛的原因之一,并采用了血管减压的方法进行治疗。Jannetta等相继报道了该手术对治疗三叉神经痛有较好的效果。70年代后期至今,显微微血管减压术逐渐成为了治疗三叉神经痛的最主流,也是最有效的方法。 手术一般在全麻下进行,病人侧卧位,耳后大约4厘米的皮肤切口,颅骨钻孔后形成一个约直径2厘米的骨窗,切开硬脑膜,在显微镜下缓慢释放脑脊液后,借助自然形成的通道找到三叉神经,检查该神经的全长,确定引起疼痛的责任血管,并用特富龙棉妥善地垫开,然后关颅,颅骨缺损用乳突板修补。对于一个有经验的手术医生,整个手术过程约1个多小时,出血少,由于均是在直视下进行手术操作,一般不会出现其它神经受损引起地面瘫、耳聋等,更不会出现痴呆、瘫痪等严重后果。 我科已开展该手术20多年,治愈患者上千例,总的治愈率在95%以上,常见并发症是面部麻木,但绝大多数是暂时的,永久面部麻木低于5%,其它并发症低于1%。复发率:结合国内外数千例患者的随访及我们的病例,在10年以后大约有10%的患者会有不同程度的复发,总的来说,复发率很低。 鉴于三叉神经痛的治疗方法很多,我个人的建议是:疼痛轻者,可以先考虑药物治疗。疼痛重者,可以考虑手术治疗,如身体情况允许,首选三叉神经根显微微血管减压术;如身体情况差,行三叉神经节毁损术或立体定向放射治疗。